Dermato. - Syndrome de Raynaud
Fréquence rapportée : non déterminée
Symptômes
Symptômes d’appel. Caractéristiques
Douleurs digitales favorisées par le froid
Cyanose digitale par accès aigus
Diagnostics différentiels :
- acrocyanose : permanent, non douloureux
- érythermalgie : accès rouges et non blancs/bleus, nocturnes
- ischémie artérielle : thromboangéite de Buerger
Signes cliniques à rechercher
Signes diagnostiques :
-3 phases (syncopale blanche, cyanique bleue, puis érythermalgique rouge)
-ulcérations digitales, gangrène (complication)
Signes étiologiques :
-atteinte des pouces (jamais idiopathique si +)
-mégacapillaires à la base des ongles (pathologiques si visibles)
-épaississement cutané, télangiectasies (sclerodermie), arthralgies, syndrome sec oculobuccal, douleurs musculaires
-pouls périphériques, manœuvre d’Allen (obstruction vasculaire)
Signes de gravité
- Ischémie digitale : doigt froid, algique et cyanique pendant une période prolongée
- Troubles trophiques : ulcérations, gangrène
Recherche antécédents
- Profession (engins vibrants, traumatismes répétés), main dominante
- Tabagisme
- Traitements reçus : béta-bloquants y compris collyres, dérivés de l’ergot de seigle, tryptans, sympathomimétiques nasaux, amantadine, bléomycine, interféron.
- Connectivite (cf fiche Signes associés aux maladies sytémiques)
Etiologies
Etiologies fréquentes en oncologie
Thromboses artérielles (estomac, poumon)
Vascularites paranéoplasiques
Bléomycine
Etiologies dysimmunitaires à suspecter
Connectivites (Lupus, Sjögren, Sclérodermie, SAPL, Syndrome de Sharp, …) cf fiche Signes associés aux maladies sytémiques
Autres étiologies à évoquer
Thrombose artérielle radiale ou cubitale
Syndrome du défilé thoraco-brachial
Professionnel (marteau-hypothenar, main dominante), idiopathique
Explorations complémentaires
Bilan biologique à réaliser
NFS
CRP
Créatinine
Sérologies infectieuses
VIH, VHB, VHC
Bilan immunologique
Systématique : anticorps anti-nucléaires, anti-ADN natifs, anti-ENA
Après avis spécialisé :
-complément C3/C4/CH50
-TP/TCA avec recherche d’anti-coagulant circulant -anti-cardiolipines, anti-beta2 GP1
Explorations complémentaires
Dans un 2e temps, selon avis spécialisé :
-capillaroscopie (recherche de mégacapillaires)
-recherche de thrombose artérielle des membres supérieurs
Avis spécialisé
Indication d’un avis spécialisé
En urgence si signes de gravité
Systématique devant toute suspicion de Raynaud secondaire
Référent avis spécialisé
Si avis spécialisé nécessaire : coordonnées du référent pour les toxicités sous immunothérapies – Gustave Roussy
Avis urgent (tél) ou semi-urgent (email)
Médecins Internistes, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre :
Pr. Olivier LAMBOTTE
Tel. : 01.45.21.22.05
Email : olivier.lambotte@aphp.fr
Dr. Nicolas NOEL
Tel. : 01.45.21.79.38
Email : nicolas.noel@aphp.fr
Pr. Cécile GOUJARD
Tel. : 01.45.21.23.25
Email : cecile.goujard@aphp.fr
Prise en charge
Selon étiologie, voir fiche pathologie dysimmunitaire correspondante
Prise en charge thérapeutique
En l’absence de signes de gravité :
Prise en charge ambulatoire possible
Poursuite de l’immunothérapie possible
Pas de corticothérapie
Prévention du froid
Vasodilatateurs : diltiazem 1 cp de 60 mg 1 à 3 fois par jour, surtout en période de froid
Surveillance à chaque cure et informer sur les signes de gravité
Si signes de gravité (ulcérations/ischémie) :
URGENCE thérapeutique
Hospitalisation
Suspendre l’immunothérapie
Avis spécialisé systématique
Pas de corticothérapie systématique
Perfusion d’iloprost en IVSE en milieu spécialisé (médecine interne)
Indication d’une corticothérapie
Non systématique, pas pour un syndrome de Raynaud isolé
Selon étiologie retrouvée sous jacente
Conduite à tenir par rapport à l’immunothérapie
Discuter l’arrêt définitif de l’immunothérapie concernée en cas de signes de gravité
Surveillance
Surveillance clinique : apparition de signes de gravité, recherche de signes associés aux maladies systémiques
Pharmacovigilance
Pour faciliter le processus de déclaration, l’équipe de pharmacovigilance de REISAMIC est disponible pour vous aider
en semaine, de 9h à 18h au : 01 42 11 61 00
par email : phv@gustaveroussy.fr
ou sur le site https://reisamic.fr
Grading
Syndrome de Raynaud
Adapted from the Stockholm Workshop scale for the classification of cold-induced Raynaud's phenomenon
Grade 1 : Atteinte occasionnelle affectant seulement l’extrémité d’un ou de plusieurs doigts
Grade 2 : Atteinte occasionnelle affectant les phalanges distales et intermédiaires d’un ou de plusieurs doigts
Grade 3 : Atteinte fréquente de l’ensemble des phalanges de la plupart des doigts
Grade 4 : Atteinte fréquente de l’ensemble des phalanges de la plupart des doigts associée à des troubles trophiques des extrémités
Gemne, G., Pyykko, I., Taylor, W., & Pelmear, P. L. (1987). The Stockholm Workshop scale for the classification of cold-induced Raynaud's phenomenon in the hand-arm vibration syndrome (revision of the Taylor-Pelmear scale). Scandinavian Journal of Work, Environment & Health, 13(4), 275–278. http://doi.org/10.5271/sjweh.2038